El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria de baja incidencia cuyo diagnóstico preciso muchas veces es complejo, y sin embargo se estima que la esperanza de vida en el síndrome de Marfan sin un correcto seguimiento y tratamiento es de 30 años frente a 70 si la atención es la adecuada. Por la diversidad y gravedad de las anomalías de los afectados por el síndrome, es fácil entender que estos pacientes deben ser diagnosticados y seguidos por diferentes especialistas, pero en el marco de un equipo multidisciplinar común que coordine y oriente las actitudes a tomar.
Actualmente son escasos los centros que disponen de Unidades de Marfan (Hospital 12 de Octubre y Hospital Vall d’Hebron), y hasta ahora no existía oficialmente ninguna unidad en Andalucía. Hoy por hoy, la Unidad del Corazón del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria dispone de la infraestructura material y humana para ofertar una Unidad de Marfan, coordinando la participación de los servicios implicados, sin sobrecargar o modificar su actividad asistencial habitual.
El objetivo fundamental de una Unidad de Marfan es evitar la dispersión de los enfermos por diversos centros, del área geográfica española, de manera que lleguen a ser valorados por distintos especialistas sin un denominador común.
En consecuencia, hemos creado un grupo multidisciplinar para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de pacientes con síndrome de Marfan, integrado en el Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen de la Victoria de Málaga, con activa participación coordinada de profesionales del Servicio de Cardiología, Cirugía Cardíaca, Oftalmología y Medicina Rehabilitadora, con los siguientes objetivos:
- Integrar el estudio y seguimiento de los pacientes con Marfan en un grupo multidisciplinario que mejore las pobres expectativas de vida que tienen estos pacientes cuando están repartidos entre múltiples facultativos y hospitales.
- Precisar el diagnóstico de síndrome de Marfan evitando falsos positivos, lo cual tiene importantes implicaciones económicas, por el alto coste del seguimiento y su dimensión social, que puede deberse a un consejo genético erróneo.
- Concentrar la experiencia quirúrgica para optimizar los resultados de una cirugía cardiaca de alto riesgo.
- Responder a una demanda social creciente por parte de un grupo de pacientes que se consideran insuficientemente atendidos.
Tras casi dos años de funcionamiento de forma oficiosa, desde este mes la Unidad de Marfan cuenta con una agenda administrativa oficial, que oferta atención en consulta durante todo el año, centralizando así las necesidades de los pacientes afectos y familiares. La evaluación en consulta se realizará a traves de su médico de familia y/o cardiólogo, y en cualquier caso serán atendidos en el teléfono 951 032 441. Además cuenta con el apoyo web informativo a través de www.canalmarfan.org.
Fernando Cabrera Bueno – cabrerabueno@canalmarfan.org
Coordinador Responsable de la Unidad de Marfan
Servicio de Cardiología. Área del Corazón.
Hospital Universitario Virgen de la Victoria (Málaga)